小阿布(化名)下1/2胸骨缺損，缺損處最寬為8厘米，最長為12厘米，導(dǎo)致心臟”懸掛”于胸腹交界處的外側(cè)。

　　8月2日上午，上海兒童醫(yī)學(xué)中心劉錦紛教授團隊順利通過影像檢查和3D打印技術(shù)，運用生物相融性好、彈性大且硬度高的PEEK(聚醚醚酮)材料為患兒量身定制了1:1胸骨“外殼”。那顆在薄薄皮膚下跳動的小心臟終于有救了!

　　新疆男孩阿布在滬喀醫(yī)療援建的支持下，通過上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心省際醫(yī)聯(lián)體遠(yuǎn)程會診系統(tǒng)轉(zhuǎn)診來到上海。出生起，阿布的心臟就像掛飾般吊在胸前，心臟高于劍突下皮膚。從外觀看，可以清晰看出心臟在表皮下跳動。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生判斷他“活不過兩歲”，結(jié)果阿布頑強地活到了6歲。

　　7月初，由上海閔行區(qū)對口援建的澤普縣向正在喀什二院工作的兒中心援疆醫(yī)生張磊轉(zhuǎn)診了這位罕見的心臟外置病例?！坝袊鴥?nèi)報道的才十例。”面對這個罕見的先心病，張磊對治療犯了難。能否組織一次“澤普縣-喀什市-上海市”的三地連線，讓頂級專家下沉到縣一級醫(yī)院診治危重患兒?張磊想到了大后方——國家兒童醫(yī)學(xué)中心(上海兒童醫(yī)學(xué)中心)剛成立了省際醫(yī)聯(lián)體遠(yuǎn)程會診系統(tǒng)，他所在的喀什二院是南疆新型醫(yī)聯(lián)體互聯(lián)網(wǎng)遠(yuǎn)程醫(yī)學(xué)中心。

　　就這樣，上海-喀什-澤普三地醫(yī)療一線牽。6歲的阿布在家鄉(xiāng)澤普縣的診室與千里之外的醫(yī)生們“面對面”——澤普、喀什、上海的醫(yī)生“三地連線會診”，上海兒童醫(yī)學(xué)中心心臟中心劉錦紛教授與張海波教授會診后最終“拍板”，“我們能救這孩子!”

　　圖說：用于修補胸骨的高分子材料補片。上海兒童醫(yī)學(xué)中心供圖

　　7月17日，小阿布在媽媽的陪同下來到上海兒童醫(yī)學(xué)中心。經(jīng)過心胸外科和心血管內(nèi)科專家的聯(lián)合會診證實，患兒患的是Cantrell五聯(lián)征。顧名思義包括五種畸形，是世界上非常罕見的一種先天性發(fā)育畸形，發(fā)病率在百萬分之五以下，目前能查閱到的最新統(tǒng)計結(jié)果顯示，此病在全球范圍僅200多例，國內(nèi)僅報道過10余例。阿布除了胸骨缺損、心臟外置以外，還有完全性心內(nèi)膜墊缺損、右室雙出口、肺動脈瓣狹窄、二三尖瓣返流等畸形問題。

　　劉錦紛教授表示，兒中心診治過3例類似的患者，類此患兒最佳的手術(shù)時機在1-2歲。而幸運的是，目前阿布的一般情況平穩(wěn)，氧飽和度在90%左右，其自身達成了循環(huán)的平衡。相較于心臟矯治，心臟保護的治療更迫在眉睫。一方面，隨著患兒即將入學(xué)，其外置的心臟極有可能由于外部碰撞而受到嚴(yán)重?fù)p傷，危及生命。另一方面，阿布對胸前的這個“怪東西”很是敏感。如不盡快矯治，對孩子的社會心理發(fā)展會產(chǎn)生不良的影響。

　　上午的手術(shù)非常順利。治療團隊相信，為阿布量身定制的胸骨“外殼”不易與其他組織粘連，有利于后續(xù)治療的開展。今天患兒缺損的胸骨已完全修補好，這對將來進行正常的學(xué)習(xí)生活提供了安全保障。下一步，上海醫(yī)生會對阿布的病情發(fā)展進行隨訪，適時再作干預(yù)。